先天性白内障是婴幼儿期常见的致盲性眼病之一，指出生前后至1岁内因遗传、宫内感染、代谢异常等因素导致的晶状体混浊。由于儿童视觉系统在6岁前处于关键发育期，若未及时干预，可能引发不可逆的视力损伤甚至失明。本文将系统梳理先天性白内障的临床症状、诊断要点及早期识别策略，为家长和医务人员提供科学指导。

一、核心症状：视觉发育的警示信号

先天性白内障的临床表现具有年龄依赖性，婴幼儿因无法表达主观感受，需通过行为观察和客观检查综合判断。

• 白瞳症（Leukocoria）：瞳孔区呈现白色或灰白色反光，是家长最易察觉的典型症状。正常瞳孔在暗光下呈黑色，当晶状体混浊时，光线无法穿透，形成类似“猫眼”的反光。约60%的患儿因家长拍照时发现瞳孔异常而就诊，强光照射下反光更明显。
• 视力低下与行为异常：
  • 0-1岁婴儿：对光线反应迟钝，无法注视人脸或彩色玩具，抓握动作不精准。
  • 1-3岁幼儿：行走时频繁碰撞物体，上下楼梯困难，难以完成拼图等精细动作。
  • 学龄前儿童：阅读时书本距离过近，写字歪斜，学习成绩落后于同龄人。
• 眼球震颤（Nystagmus）：约30%的患儿因双眼无法形成清晰物像，出现不自主的眼球摆动。水平震颤最常见，严重者可伴垂直或旋转震颤，导致注视稳定性下降，进一步阻碍视觉发育。
• 斜视（Strabismus）：双眼视力不平衡或单眼严重混浊时，患儿倾向于使用视力较好的眼睛，导致眼位偏斜。内斜视（“对眼”）多见于单眼全白内障，外斜视则与双眼混浊程度差异相关。斜视不仅影响外观，还会破坏双眼视功能，导致立体视觉缺失。
• 畏光与流泪：混浊晶状体引起光线散射，刺激角膜和结膜，导致患儿在强光下闭眼、皱眉或哭闹。同时，泪液分泌增多可能引发继发性感染，表现为眼部分泌物增加、结膜充血。

二、伴随症状：隐匿的视觉损伤线索

除核心症状外，部分患儿可能伴随以下表现，需通过专业检查发现：

• 色觉异常：混浊晶状体对蓝光吸收增强，导致患儿对蓝色、紫色的辨识能力下降，表现为色彩区分困难。
• 视野缺损：中央型白内障可能引发中心视野遮挡，患儿表现为“管状视野”，仅能感知正前方的物体。
• 注视异常：因无法形成清晰物像，患儿可能表现出眼球飘移、凝视点不稳定，甚至用头部转动替代眼球运动。
• 发育迟缓：长期视力障碍可能影响认知、运动和社会能力发展，表现为语言发育滞后、空间感知能力差。

三、诊断与鉴别：从症状到确诊

先天性白内障的诊断需结合病史、症状和辅助检查：

• 病史采集：询问家族史、孕期感染史（如风疹、巨细胞病毒）、代谢性疾病史（如半乳糖血症）。
• 裂隙灯检查：直接观察晶状体混浊的形态、位置和程度，区分前极、绕核、全白等类型。
• 眼底检查：散瞳后检查视网膜发育情况，排除合并视网膜病变的可能。
• 视觉诱发电位（VEP）：评估视神经传导功能，客观判断视力损伤程度。
• 新生儿筛查：长沙中科皮肤病医院眼科专家建议，所有新生儿应在出生后1个月内接受红光反射检查，早期发现白瞳症。

四、早期干预：把握视觉发育关键期

先天性白内障的治疗需遵循“早发现、早手术、早康复”原则：

• 手术时机：单眼全白内障应在出生后6周内手术，双眼全白内障可延迟至8周，以降低术后并发症风险。
• 手术方式：长沙中科皮肤病医院采用超声乳化吸除术联合人工晶状体植入术，具有切口小、恢复快的优势。
• 术后管理：
  • 验光配镜：术后1周内完成屈光矫正，单眼患儿需配戴角膜接触镜。
  • 弱视训练：通过遮盖疗法、精细目力训练（如穿珠、描画）促进视功能发育。
  • 定期随访：术后每1-2个月复查，监测眼压、人工晶状体位置及后发性白内障。

五、家长须知：科学护理与心理支持

先天性白内障的康复是一个长期过程，家长需做到：

• 避免强光直射眼睛，外出时佩戴防紫外线眼镜。
• 保证均衡营养，多摄入富含维生素A（胡萝卜、菠菜）和叶黄素（玉米、蛋黄）的食物。
• 建立视力档案，记录每次检查结果和治疗方案。
• 关注患儿心理，通过游戏和互动增强其治疗依从性。
• 如发现畏光、斜视或异常头位，及时联系长沙中科皮肤病医院眼科门诊（电话：0731-88181660）。